先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.wzwhd.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

北京快3 www.219520.com-哪个平台有湖北快三| www.364005.com-快乐双彩开奖结果查| www.7543.pw-彩票软件是违法的吗| www.32330.com-河南省商丘彩礼| www.261258.com-98彩票官方网登录| www.608055.com-河北体彩玩法介绍| www.67ql.com-2017体彩业务员| www.779991.cc-福彩三d定位百十千| www.150990.com-乐彩客服电话| www.54044.com-体彩图标高清图片| www.024710.com-竞彩冷门大奖| www.118940.com-快三福彩走势图| www.200057.cc-查一下体彩开奖| www.035944.com-彩票中奖提醒软件| www.173117.com-快三代理中心| www.283376.com-体彩七星彩四等奖| www.365704.cc-水溶性彩铅绘画作品| www.458972.com-体彩6+1开奖规则| www.651854.com-福彩大乐透双色球| www.723279.com-彩票指南电孑16版| www.796261.com-头奖彩票开奖公告| www.876170.com-重庆时彩官网| www.945500.com-好运快三百度百科| www.994523.com-时时彩自动投注机器| www.dp84.com-点点彩票苹果版| www.44128.com-全民玩彩票官网| www.933149.com-众信彩票信誉怎样| www.176188.com-内蒙福彩快三| www.277941.com-app分分彩票软件| www.765468.com-快频彩平台-| www.gb27.com-福彩3b字谜专区| www.822791.com-凤凰彩票正规网址| www.888489.com-彩票对刷教程| www.953619.com-中免红好彩什么味道| 大玩家彩票www.84499c.com| www.548027.com-六台彩挑码助手| www.659847.com-休彩开奖号码| www.739043.com-微信彩票群怎么拉人| www.811363.com-彩蛋视频-| www.879133.com-天天福彩当天重播| www.948483.com-体彩3d基本走势图| www.996978.com-足彩任九奖金| www.dt03.com-中国福彩网正规吗| www.126906.com-体彩开奖结结果今天| www.155077.com-足彩销售截止时间| www.52828.cc-黑彩的庄会赔吗| www.172209.com-江西快三彩票| www.333082.com-怎么看彩票-| www.287581.com-华夏彩票是否合法| www.44855.cc-伍佰万彩票-| www.004351.com-彩票网大全-| www.073336.com-梦想彩票站官方网站| www.05ar.com-重庆时时彩双单技巧| www.875240.cc-彩票坊最新邀请码| www.946319.com-彩民双色球领奖| www.fe37.com-七星彩精准预测大师| www.xw23.com-实体店怎么买彩票| www.77qp.cc-彩票的五行属性| www.126594.com-印尼五分彩官网开奖| www.xv69.com-澳发彩票是不是真的| www.123678.com-彩之网相年富迷途| www.611901.com-八方联彩-| www.68671.cc-快三这样挣钱| www.kt07.com-五分快三网赚| www.d54.cn-ai预测彩票软件| www.w42.com-好彩频道回放| www.lx51.com-宝马彩票平台| www.63xk.com-福彩开奖主持人| www.233966.cc-中彩网湖北快三| www.969303.com-梅州彩民中奖新闻| www.vh04.com-环球彩票能提现吗| www.2195.wang-彩票33提现-| www.86625.cc-衡阳市福彩中心地址| www.971853.com-福彩3d丹东全图库| www.4vh.com-福彩复式号码查询| www.8297.top-福彩每年销售额| www.cp8557.com-上海体育彩票网| www.699083.com-体彩副主任魏吉祥| www.791553.com-彩票兑奖43期| www.874764.com-梦见彩票数字| www.989765.com-湖北快三直播画面| www.vq8.com-大马彩票安装| 500彩票www.50026c.com| www.060681.com-网上买黑彩怎么判刑| www.4465.vip-广州体育彩票| www.lx99.cc-福建福彩网3d| www.604968.com-香港最近赛马派彩| www.91137.cc-无嘴好彩网上哪里买| www.161625.com-彩乐汇彩票合法| www.029089.com-彩票争霸苹果版| www.199613.com-河北福彩快3网| www.464638.com-时时彩的倍数是多少| www.5414.vip-7039彩票网-| www.325153.com-发达彩票是怎么回事| www.393717.com-全国各种彩票开奖| www.597781.com-彩虹岛高手视频| www.397241.com-七星彩巨奖-| www.700037.cc-五分时时彩有托吗| www.860018.com-国外彩票网站大全| www.974125.com-江苏盐城彩票大奖| www.hx48.com-体彩湖北11选五| www.14rn.com-玩彩票老是输钱| www.97139.com-福彩3d规划图| www.867682.com-海南七星彩最新图规| www.306551.com-被澳发彩票黑钱| www.462846.com-105彩票中奖福地| www.886826.com-中国福利彩票真假| www.2327.biz-3d彩票机选-| www.598638.com-七乐彩35期号码| www.397122.com-长沙市福彩中心官网| www.503357.com-世彩堂彩票官网| www.592449.com-太子报彩吧图库| www.690367.com-足彩欧赔口诀| www.764868.com-七星彩808彩票| www.828776.com-多赢彩票网站| www.887828.com-查询彩票开奖输入| www.cp806.com-快三平台靠谱吗| www.208282.com-湖北快三骗局| www.289111.cc-彩计划下载安装| www.76977.com-天玺彩票是什么| www.193535.com-乐购彩彩票是真的吗| www.474871.com-中彩票需要交多少税| www.559019.com-快三选号助手邀请码| www.613244.com-彩788安全吗| www.6314.biz-钻石彩票违法吗| www.025426.com-福彩3d号码走势图| www.fv92.com-彩票群骗局可以| www.m47.me-彩票现在正常了吗| www.80fz.cc-百盛彩-| www.5115.cc-海南七星彩免费头尾| www.26925.com-北京花园彩票站| www.89727.com-2019年4月足彩| www.034954.com-彩79-| www.bm4.cc-彩票争霸下载| www.755845.com-江苏快三破解方法| www.560269.com-成化五彩特点| www.620391.com-海外彩票网-| www.605415.com-吉祥彩票网站可靠吗| www.685268.com-中国3d彩票下载| www.759213.com-马来三分彩免费计划| www.830398.com-彩票怎么快速查询| www.899472.com-彩神通代理-| www.9ye.cc-体彩买法规则| www.311977.com-统一彩票平台| www.07772.cc-中彩那天全文| www.7409.cm-色彩图片静物| www.17662.cc-足彩任14开奖| www.68721.cc-廊坊鸿运的彩票专栏| www.065229.com-乐迎彩票正规吗| www.8po.cc-时时彩asp源码| www.092596.com-周口女方彩礼| www.658268.com-电视购彩-| www.752312.com-168开彩结果| 13e彩票www.612210.com| www.062954.com-福彩利润-| www.711.com-足彩即时比分澳客| www.59925.cc-竞彩足球串关详解| www.001948.com-中奖彩票故事| www.609888.com-淘宝不能买彩票吗| www.292135.com-哪些高频彩是正规的| www.36988.com-江苏快三心得| www.u66.shop-盈盛彩票游戏网址| www.861154.com-七星彩哪个台直播| www.929027.com-感情彩票诈骗|